Kelainan Kongenital Pd Sistem Reproduksi

Kelainan kongenital merupakan kelainan dlm pertumbuhan struktur bayi yang timbul sejak kehidupan hasil konsepsi sel telur. Kelainan kongenital dpt merupakan sebab terjadinya aborus, lahir mati atauematian segera lahir.

Beberapa faktor etiologi yang diduga dapat mempengaruhi terjaadinya kelainan kongenital, antara lain:

1. kelainan genetik dan kromosom
2. faktor mekanik
3. faktor infeksi
4. faktor obat
5. faktor umur ibu
6. faktor hormonal
7. faktor radiasi
8. faktor gizi
9. faktor-faktor lain

I.               Kelainan-kelainan kongenital berupa gangguan dalam organogenesis sistem reproduksi pada janin yang genetik normal

VULVA

a.           himen imperforta

Adalah selaput dara yang tidak menunjukkan lubang (hiatus himenalis) sama sekali, suatu kelainan yang ringan dan yang cukup sering dijumpai. Kemungkinan besar kelainan ini tidak dikenal sebelum menarche. Sesudah itu molimina menstrualia dialami tiap bulan, tetapi darah haid tidak keluar. Darah itu terkumpul di dalm vagina dan menyebabkan himen tampak kebiru-biruan dan menonjol ke luar.

-          hematokolpos

-          hematometra

-          hematosalping

diagnosisnya tidak sukar, dan pengobatannya ialah mengadakan himenektomi, dengan perlindungan antibiotik, darah tua kental kehitam-hitaman keluar.

Sebaiknya sesudah tindakan penderita dibaringkan dalam letak Fowler. Selama 2-3 hari darah tua kental tetap akan mengalir disertai dengan pengecilan tumor-tumor tadi.

b.          atresia kedua labium minus

Kelainan ini disebabkan oleh membrana urogenitalis yang tidak menghilang. Di bagian depan vulva di belakang klitoris ada lubang untuk pengeluaran air kencing dan darah haid. Kelainan ini dapat pula terjadi sesudah partus karena disebabkan oleh radang. Pengobatan terdiri atas melepaskan perlekatan dan menjahit luka-luka yang timbul.

c.           hipertropi labium minus kanan/kiri

bila merasa terganggu, maka pengangkatan jaringan yang berlebihan dapat dikerjakan.

d.          duplikasi vulva

Jarang ditemukan dan bila ada, biasanya ditemukan pula kelainan-kelainan lain yang lebih berat, sehingga bayi itu tidak dapat hidup.

e.           hipoplasi vulva

ditemukan bersamaan dengan genitalia interna yang juga kurang berkembang pada keadaan hipoestrogenisme, infantilisme, dll

f.       kelainan perineum

·         atresia ani

·         fistula rektovestibularis kongenital

·         atresia rekti

·         kloaka

·         anus vestibularis

VAGINA

1.                  septum vagina

sekat sagital di vagina dapat ditemukan di bagioan atas vagina. Tidak jarang hal ini ditemukan dengan kelainan pada uterus, oleh karena ada gangguan dalam fusi atau kanalisasi kedua duktus mulleri.

2.                  aplasia dan atresia vagina

bila penuntupan vagina itu menyeluruh, menstruasi timbul tetapi darah haid tidak keluar. Bila penutupan vagina tidak menyeluruh, tidak akan timbul kesulitan kecuali mungkin pada partus kala dua.

3.                  kista vagina

dikenal 2 macam kidta kongenital:

i.                    terdiridari sisa-sisa epitel duktus Mulleri

ii.                  terbentuk oleh sisa-sisa duktus Gartner yang terletak di bagian anterolateral vagina.

UTERUS DAN TUBA FALLOPI

·                      uterus didelfis

·                      Uterus septus

·                      Uterus bikornis unikollis

·                      Uetrus subseptus

·                     Uterus arkuatus

·                     Uterus bikornis unilateral rudimentarius

·                      Uterus unikornis

Anamnesis yang cermat mengenai kelainan haid, gangguan kehamilan, dan partus, disertai pemeriksaan ginekologik yang teliti dapat menimbulkan kecurigaan ke arah gangguian fusi dari 2 bagian uterus. Dengan histerosalpingografi dapat ditemukan beberapa kelainan seperti uterus bikornis unikollis, uterus septus, dsb. Begitu pula dengan laparaskopi.

Tindakan pembedahan pada gangguan fusi dari uterus hanya dilakukan  apabila ada indikasi (abortus berulang, gangguan partus, gejala-gejala seperti kehamilan ektopik,dsb). Pada uterus arkuatus yang keras atau uterus bikornis unikollis operasi rekonstruksi menurut Strassman.

OVARIUM

Tidak adanya kedua atau satu ovarium merupakan hal yang jarang terjadi. Biasanya tuba yang bersangkutan tidak ada pula.

SISTEM GENITAL DAN SISTEM TRAKTUS URINARIUS

Kloaka persisten apabila tidak terbentuk septum urorektale, ekstrofi kandung kending dengan vagina terdorong ke depan di daerah suprapubik, dan klitoris terbagi dua karena dinding perut bagian bawah tidak terbentuk.

II.                        Kelainan kongenital pada sistem reproduksi karena keadaan kromosom tidak normal atau karena pengaruh hormonal.

a.       kelainan disebabkan oleh kromosom abnormal

·         Sindrom turner

·         Superfemale (47,XXX)

·         Sindrom Kleinefelter (47,XXX)

·         Hermafroditismus verus

·         Sindroma down (21 trisomy)

·         Sindrom Edwards (18 trisomy)

·         Sindrom Patau (13 trisomy)

b.      kelainan disebabkan oleh pengaruh hormonal

·         Maskulinisasi pada wanita dengan kromosom dan gonad wanita

·         Sindrom ferminisasi testikular